O paciente Vinícius de Paula Tonetti da Costa faz reposição de imunoglobulina mensalmente no Pequeno Príncipe.
Aos 12 anos de idade, Vinícius de Paula Tonetti da Costa conhece bem a rotina mensal de realizar a terapia de reposição com imunoglobulina. O procedimento otimiza a saúde e melhora a qualidade de vida do adolescente diagnosticado com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, doença genética rara que se caracteriza por uma imunodeficiência que resulta na ausência de células B (um tipo de linfócito) e níveis muito baixos de anticorpos ou nenhum anticorpo (imunoglobulinas).
A descoberta veio quando o garoto tinha 1 ano de idade. A família ainda morava em Curitiba, no Paraná, e seu acompanhamento passou a ser feito pelo Hospital Pequeno Príncipe, continuando a ser realizado mesmo depois da mudança para Criciúma, em Santa Catarina, a quase 500 quilômetros da capital paranaense. “Com 6 meses de idade, ele começou a ter muitas infecções e sempre precisava ficar internado e receber antibiótico na veia, mas desde que começou o tratamento nunca mais teve pneumonia ou crise de bronquite”, conta a mãe, Bruna Cristina da Silva de Paula.
Na Semana Mundial das Imunodeficiências Primárias, celebrada de 22 a 29 de abril, o Hospital Pequeno Príncipe, referência no atendimento e tratamento de crianças e adolescentes com algum tipo de erro inato da imunidade, com o apoio em mais um ano da Associação Eunice Weaver do Paraná (AEW-PR), reforça a importância do diagnóstico precoce para encontrar o tratamento mais adequado e melhorar a qualidade de vida ou até mesmo salvar a vida desses pacientes. “Quanto antes fizermos o diagnóstico e iniciarmos o tratamento adequado, menores serão as sequelas e melhor será a qualidade de vida dessa criança”, explica a imunologista e diretora de Medicina Translacional do Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe, Carolina Prando.
A médica imunologista reforça a importância do diagnóstico precoce.
Desafios
Existem vários desafios para o diagnóstico das imunodeficiências primárias, como a falta de informações sobre o que são os erros inatos da imunidade e a dificuldade no acesso a exames mais complexos. De acordo com a imunologista do Pequeno Príncipe, a semana mundial tem um papel muito importante na disseminação do conhecimento, fazendo com que o máximo de pessoas saibam mais sobre erros inatos da imunidade e fiquem atentas aos sintomas. O tema deste ano é “Vidas podem ser salvas – O acesso a serviços em saúde é um direito humano básico”.
Para 65% das pessoas que tratam imunodeficiências primárias com a reposição de imunoglobulina, a pandemia do coronavírus gerou uma preocupação extra. Obtida a partir do plasma sanguíneo, a substância ficou difícil de ser encontrada, principalmente por causa da redução nas doações de sangue. “O Brasil não produz. O que é comercializado aqui é importado de diferentes laboratórios. E o problema é que, devido às propriedades físico-químicas, que são diferentes em cada laboratório, o paciente pode não se adaptar a um medicamento e, nesses casos, do ponto de vista médico, o cuidado precisa ser bem maior”, considera a especialista do Pequeno Príncipe. A médica lembra que existe um movimento para tornar o país autossuficiente na produção de medicamentos derivados do sangue, para não depender de produção externa.
Já em relação ao diagnóstico, a profissional ressalta que o principal desafio é o acesso a exames de alto custo como o exoma e painel de genes. “Estes não são disponibilizados pelo SUS [Sistema Único de Saúde], e a liberação pelos planos de saúde também não é obrigatória. Não podemos falar sobre saúde para todos sem falar do direito ao diagnóstico precoce e do acesso ao tratamento. Nos casos da imunodeficiência combinada grave, por exemplo, 98% das pessoas que não são diagnosticadas nos primeiros meses de vida morrem antes de completar 2 anos de vida”, enfatiza Carolina Prando.
Sinais de alerta de imunodeficiência
É importante estar atento para alguns sintomas que podem indicar uma imunodeficiência. Se a criança apresentar mais de dois destes sinais, os pais devem procurar um pediatra ou um serviço de saúde:
– Quatro ou mais otites (infecções de ouvido) em um ano.
– Duas ou mais sinusites em um ano.
– Dois ou mais meses com antibiótico com pouco efeito.
– Duas ou mais pneumonias em um ano.
– Atraso no crescimento ou ganho de peso.
– Abcessos de repetição de pele ou órgãos.
– Estomatites de repetição ou sapinho na boca por mais de dois meses.
– Necessidade de antibiótico intravenoso para tratar infecções.
– Duas ou mais infecções graves, incluindo septicemia.
– Histórico de infecções de repetição ou diagnóstico de IDP na família.
Fonte: Hospital Pequeno Príncipe
